Desacargar

Infrecuente pero severo. se presenta en lactantes entre los 3 y 18 meses de edad con un máximo alrededor de los 6 meses de vida. Las crisis consisten en flexión de la cabeza y un movimiento de abrazo que a veces en salvas (espasmos). Se observa especialmente al quedarse dormido o al despertar y no asocian decaimiento post crisis. El síndrome de West tiene una triada clásica constituida por los espasmos, atraso o detención del desarrollo psicomotor y un patrón eléctrico muy anormal en el EEG llamado hipsarritmia.

No menos de un 80% de los casos son sintomáticos y su pronostico es malo en cuanto a la normalidad del desarrollo psicomotor y por la posibilidad de continuarse después de los 2 años de edad, como una epilepsia de Lennox Gastaut. Su tratamiento más eficaz esta constituido por la farmacoterapia hormona con la hormona adrenocorticotropa (ACTH), asociada a un antiepiléptico.

El síndrome de West ó sindrome de los Espasmos Infantiles está reconocido por la comunidad pediátrica desde hace 150 años. Pertenece al grupo de lo que se conoce como 'encefalopatías epilépticas catastróficas' y el porqué de su gravedad parece ligado al momento evolutivo de su presentación cronológica, durante el periodo de organización neuroblástica y sináptica. que comporta la aparición durante la lactancia de una epilepsia severa, que no responde a los fármacos antiepilépticos de uso corriente ó a dosis usuales y que clínicamente se expresa por tríada sintomática de ESPASMOS en salvas, bien en flexión bien en extensión ó mixtos, anomalías EEG peculiares que en su forma más típica se expresa como HIPSARRITMIA DE GIBBS, consistente en un trazado anárquico, con mezcla aleatoria de puntas y ondas lentas, todas ellas independientes entre una y otra derivación sobre el cuero cabelludo. Los espasmos consisten en una contracción súbita, por lo general bilateral y simétrica, que afecta a los grupos musculares del cuello, tronco y miembros. Ocasionalmente, la contracción inicial se prolonga con otra de menor intensidad y de mayor duración. Excepcionalmente pueden limitarse a una inclinación cefálica y un ligero encogimiento de los hombros. Desde el punto de vista EEG, pueden acompañarse de diversos patrones, siendo el mas frecuente la aparición de una punta lenta seguido de una onda lenta y continuado por un aplanamiento del trazado con o sin ritmos rápidos. Fusco y Vigevano afirman que la verdadera anomalía propia del espasmo es la onda lenta, actividad a la que denominan 'spindle-like'. La hipsarritmia puede persistir entre los espasmos o estar sustituida por ondas lentas. No siempre presentan hipsarritmia típica. Clínicamente es prácticamente la regla una detención de la normal evolución madurativa del afectado, comportando en muchos casos una REGRESION PSICOMOTRIZ.

Esta regresión, se asocia a los espasmos en un 95% de los casos ; Es discutible que las 'formas benignas ó idiopáticas' no la presenten. En el curso del proceso, los lactantes pierden la sonrisa, se desinteresan de su entorno, abandonan la prensión de los objetos y el seguimiento ocular. Además se vuelven irritables, lloran sin motivo y duermen peor. El tono muscular aparece disminuido y si la situación se prolonga, el deterioro es importante. El reconocimiento de cambios en el ritmo evolutivo, evidentemente estará dificultado en aquellos niños portadores de una encefalopatía de base severa. Para valorar dichas variaciones en el desarrollo psicomotor durante los tratamientos, las pruebas usuales de valoración psicomotriz, como el test de Brunet-Lézine, no son lo suficientemente flexibles como para permitir obtener conclusiones de pequeños cambios en el psiquismo de los lactantes. Por ello, el uso de baterías que permiten evidenciar fluctuaciones rápidas del rendimiento cognitivo, son las más adecuadas para su valoración, siendo las mas operativas aquellas que permiten valorar la adquisición de patrones de comunicación no verbal; así por ejemplo, los bebés por debajo de los 6 meses utilizan un sistema de comunicación diádico (contacto visual y sonrisa), que poco después se convierte en triádico (coordinando su atención visual con la de otros mediante cambios de la mirada, señalando o refiriéndose a un tercer evento o suceso) , función conocida como 'Atención compartida'. Su constatación es indicio de un buen desarrollo neuropsíquico que quizás, otros parámetros más clásicos, como la prensión, con mucha mayor 'inercia de persistencia', no sería capaz de detectar a corto plazo.